manbetx万博体育 - 双手呈爪状,不能拿筷子,不能握笔!宁波16岁少年竟患上这病

2020-01-11 17:54:11 | 来源:admin

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manbetx万博体育,双手莫名抽搐、发凉、肌肉萎缩,手指弯曲成爪状,不能拿筷子,也不能握笔。在过去8个月,宁海16岁少年小涛(化名)饱受怪病困扰。近日,他总算在宁波市第六医院得到诊断,这是平山病,一种多见于青少年的颈椎病,也是罕见病,全球迄今有文献记载的仅1500例左右。

记者从院方了解到,小涛的噩梦要从8个月前说起。他的双手开始毫无征兆地不听使唤,动不动抽搐,手指发凉没血色,肌肉也日渐萎缩,很快发展到手指不能完全伸直,双手呈爪状。为此,小涛拿不了筷子握不了笔,日常学习、生活都受到了巨大影响。

术前双手外观可见左手肌肉明显萎缩

小涛的父母都在外地打工。他一人上当地几家医院看过病。医生怀疑是肘管综合征、腕管综合征,建议手术。小涛很害怕,想着到市里的大医院看看再说。结果,在市六院脊柱外科门诊,他听到一个闻所未闻的名字,平山病。

接诊的是该科主任胡勇主任医师。胡医生告诉记者,小涛就诊时,脖子后弓明显,颈椎mri检查提示“颈椎后凸,c5-t1脊髓萎缩变细”。“这是平山病!”查阅大量文献后,胡医生给出了明确诊断。

术前颈椎mri可见c5-t1脊髓萎缩变细,

颈椎后凸

平山病又称青少年上肢远端肌萎缩症,由日本学者平山惠造于1959年首先报道,是一种罕见病,目前全球有文献记载的仅1500例。随着病情进展,患者会出现不同程度的手和前臂的功能障碍。部分患者由于上肢远端肌萎缩和无力进展迅速,甚至造成明显残疾。

平山病的特点有以下几个:

多见于亚洲人群,起病隐匿;好发于青少年男性,15至17岁为发病高峰;临床表现呈非对称性上肢远端肌肉萎缩无力,常伴有寒冷麻痹,伸指束颤,一般无感觉及锥体束受累;病情一般在5至6年内发展至上肢肌肉严重萎缩而致残后停止进展。

和人们熟悉的“渐冻人”一样,平山病也是一种运动神经元疾病,不同的是它一般不危及生命,病情发展到一定程度后会自己喊停。“但这种病致残,而且多发于青少年,会给患者及其家庭带来巨大的痛苦。最麻烦的是它容易被忽视和误诊。”胡医生说。

平山病的发病机理尚不明确。有学者认为,颈部屈曲可能是致病因素,但颈部好端端地为什么会屈曲,目前医学界还给不出答案。

摆在胡勇医生及其团队面前的难题是,小涛还不是一般的平山病患者。他起病急、进展快,以往的颈托治疗很可能无法收到理想的效果。

胡医生表示,国外有学者对平山病患者采用颈托治疗的办法,发现效果大相径庭,“对于进展较慢、症状较轻的患者,颈托治疗效果不错,但对于短时间内症状进展迅速的患者,颈托治疗最多只能维持当前的病情不再进展,而难以改善,有时甚至连维持也做不到。而且,颈托治疗也很痛苦。患者颈部活动严重受限,不仅日常活动不便,久而久之也会引发新的问题。”

让自己的双手“维持”爪状,而且脖子一天24小时僵着,这是16岁的小涛无论如何也接受不了的,也是医护人员不愿意看到的。思前想后,胡医生决定,为这个花季少年冒险一博。

(网络图片)

近日,小涛被推进手术室,接受了全麻下颈椎前路手术。手术历时两个半小时。“手术的目的在于纠正颈椎后凸、恢复颈椎排列稳定性,减轻对脊髓的影响,进而停止疾病的进展。”胡医生介绍。术中,专家切除了病变的椎间盘,又将椎间隙垫高。这样一来,脊髓压迫的情况得以缓解。

术后第二天,脖子不酸了,手指热起来了,同时也能伸直一些了,术后这些变化让小涛兴奋不已。昨天,他出院了。胡医生嘱咐,今后要加强手部肌肉康复锻炼。

专家也希望借此提醒广大市民特别是家长们,不要以为青少年就不会患上颈椎病,也不要以为罕见病就一定不会发生在自己身上,出现可疑症状后还是要尽快找专业医生就医,以免耽误病情。

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来源 宁波晚报 记者 童程红 | 编辑 施忆秋

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